皮膚變黃全身瘙癢?這種罕見病專挑中老年男性下手

有一種病，全身各器官都可能中招，受累器官可像腫瘤一樣腫脹、硬化，因此極易與腫瘤混淆。這種可導(dǎo)致重要臟器功能障礙甚至危及生命，還專挑中老年男性下手的罕見病就是IgG4相關(guān)性疾病。
日前，兩名罹患此病的男子先后從湖南省人民醫(yī)院治愈出院，擺脫疾病陰霾，迎接嶄新人生。湖南永州57歲的唐先生近半年來(lái)出現(xiàn)上腹部脹痛，皮膚、眼睛和小便顏色變黃，大便也接近陶土色，被多家醫(yī)院懷疑為肝門膽管惡性腫瘤。住院打針、吃藥、穿刺引流后，癥狀稍有緩解；但每次出院不久，上述癥狀又會(huì)卷土重來(lái)。折磨得他短短半年時(shí)間瘦了近20公斤，人也幾近絕望。
經(jīng)人介紹，唐先生于2022年5月13日住進(jìn)湖南省人民醫(yī)院肝膽五病區(qū)。在病區(qū)主任汪新天主任醫(yī)師的指導(dǎo)下，病區(qū)副主任陳晨主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)討論病情、完善相關(guān)檢查并邀請(qǐng)多學(xué)科專家會(huì)診后，得到的病理結(jié)果為IgG4相關(guān)慢性硬化性膽管炎，一種極為罕見的疾病。明確診斷后，陳晨主任團(tuán)隊(duì)對(duì)唐先生進(jìn)行了及時(shí)對(duì)癥的治療，胡霞紅護(hù)士長(zhǎng)帶領(lǐng)護(hù)理團(tuán)隊(duì)為其量身定制并實(shí)施快速康復(fù)計(jì)劃。唐先生的癥狀很快緩解，于5月30日康復(fù)出院。
無(wú)獨(dú)有偶，湖南益陽(yáng)60歲的肖先生也是一名IgG4相關(guān)性疾病患者。今年4月初開始，他發(fā)現(xiàn)自己的皮膚和眼睛越來(lái)越黃，還出現(xiàn)全身皮膚瘙癢，胃口也差了很多。輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，均被懷疑為膽管癌或胰腺癌引發(fā)的梗阻性黃疸，建議他接受手術(shù)和化療。這樣的結(jié)果讓肖先生難以接受，于是來(lái)到湖南省人民醫(yī)院肝膽外科就診，隨后住進(jìn)肝膽五病區(qū)。陳晨主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)與腎內(nèi)科、放射科專家開展多學(xué)科討論后，很快揪出真兇IgG4相關(guān)慢性硬化性膽管炎，隨即將他轉(zhuǎn)入腎內(nèi)二病區(qū)接受對(duì)因?qū)ΠY治療。經(jīng)過(guò)2周的治療，肖先生的黃疸基本消退，于6月8日順利出院。出院前，他特意回到肝膽五病區(qū)，向陳晨主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)贈(zèng)送錦旗以表感激。
IgG4相關(guān)性疾病是一種慢性炎癥性自身免疫性疾病，好發(fā)于中老年男性，平均發(fā)病年齡＞50歲。主要表現(xiàn)為受累臟器腫脹或炎性假瘤形成，以IgG4水平升高、受累組織中富含主要分泌IgG4的淋巴漿細(xì)胞為特征，陳晨主任醫(yī)師介紹，IgG4相關(guān)性疾病2018年5月才被列入國(guó)家衛(wèi)生健康委等五部門聯(lián)合公布的《第一批罕見疾病目錄》，而IgG4相關(guān)硬化性膽管炎是IgG4相關(guān)性疾病的膽道系統(tǒng)表現(xiàn)，目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的不足200例。
因在日常診療中很少遇到，許多醫(yī)生對(duì)這一疾病認(rèn)識(shí)不深；加上該病累及范圍廣，患者常以首發(fā)癥狀去不同科室就診，如果不同專科醫(yī)生對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足，就可能誤診、漏診，給患者帶來(lái)不必要的痛苦。因此，IgG4相關(guān)性疾病的精準(zhǔn)診治既需要臨床醫(yī)生一雙識(shí)別疾病的慧眼，也需要多學(xué)科診療模式（MDT）的參與。
近年來(lái)，MDT已經(jīng)成為臨床診療的新發(fā)展趨勢(shì)，湖南省人民醫(yī)院肝膽五病區(qū)每年收治大量膽道疑難雜癥患者，經(jīng)過(guò)多學(xué)科聯(lián)合診療均取得滿意療效，為罕見病及疑難危重癥患者帶來(lái)福音。